προσφατα

Επιληπτόμορφες κρίσεις

Π. ΑΓΓΕΛΟΠΟΥΛΟΣ, Α. ΚΑΡΛΟΒΑΣΙΤΟΥ ΚΟΝΙΑΡΗ1
1Ηλεκτροεγκεφαλικό Εργαστήριο, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Θεσσαλονίκης

Περίληψη
Οι επιληπτόμορφες κρίσεις είναι παροξυντικού τύπου διαταραχές κινητικές, αισθητικές ή αισθητηριακές με προσβολή ή όχι του επιπέδου συνείδησης, οι οποίες μιμούνται επιληπτικές κρίσεις, παρ' όλο ότι δεν οφείλονται σε νευρωνική εκφόρτιση.
Στο άρθρο αυτό γίνεται βιβλιογραφική ανασκόπηση και ανάλυση των κλινικών χαρακτηριστικών των επιληπτόμορφων κρίσεων, των διαφοροδιαγνωστικών προβλημάτων που δημιουργούν και των δυνατοτήτων που παρέχουν οι παρακλινικές εξετάσεις για τη διάγνωσή τους.
Ιδιαίτερη έμφαση δίνεται στις ψυχογενείς κρίσεις, οι οποίες είναι οι συχνότερες και δυσκολότερα να διαφοροδιαγνωστούν κρίσεις, και συζητείται ο προβληματισμός σχετικά με τη παθογένειά τους και το ρόλο που διαδραματίζουν οι παρατεταμένης διάρκειας ΗΕΓραφικές καταγραφές, η μέτρηση της προλακτίνης στον ορρό του αίματος και τα ψυ-χομετρικά τεστ στη διάγνωσή τους.
Επί πλέον περιγράφονται ορισμένες διαταραχές του ύπνου όπως παραϋπνίες, μυοκλονίες, ναρκοληψία, σύνδρομο απνοιών του ύπνου, που ενίοτε είναι δυνατόν να δημιουργήσουν την εσφαλμένη εντύπωση επιληπτικών κρίσεων. Επίσης μνημονεύονται αγγειακές εγκεφαλικές και καρδιοαναπνευστικές διαταραχές όπως παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, ημικρανία, παροδική σφαιρική αμνησία, συγκοπικές κρίσεις, αναστολή της αναπνοής και το σύνδρομο του υπεραερισμού, που σπανιότερα δημιουργούν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα. Αναφέρονται επίσης σπανιότερες διαταραχές τοξικής, μεταβολικής ή εξωπυραμιδικής αιτιολογίας που μιμούνται επιληπτικές κρίσεις.
Στο τέλος του άρθρου περιγράφονται τα κλινικά χαρακτηριστικά των μεταδιασεισικών κρίσεων που πρόσφατα μελετήθηκαν στην Αυστραλία, οι οποίες αν και δεν είναι επιληπτικές κρίσεις παρουσιάζουν κοινά χαρακτηριστικά με αυτές.
Λέξεις ευρετηρίου: Ψευδοκρίσεις, Μη επιληπτικής αιτιολογίας κρίσεις.

Εισαγωγή


Παροξυντικού τύπου διαταραχές, κινητικές, αισθητικές ή αισθητηριακές, οι οποίες μιμούνται επιληπτικές κρίσεις, συχνά δημιουργούν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα. Οι διαταραχές αυτές συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ημέρας ή της νύχτας, συνοδεύονται ή όχι με διαταραχές του επιπέδου συνείδησης, συνυπάρχουν ή όχι με γνωστή επιληψία.

Τα παροξυντικά αυτά φαινόμενα, αν και έχουν κοινά χαρακτηριστικά με επιληπτικές κρίσεις, δεν προέρχονται από νευρωνική εκφόρτιση, όπως οι επιληπτικές κρίσεις, και είναι αυτονόητο ότι χρήζουν διαφορετικής θεραπευτικής αντιμετώπισης.

Η διαφορική διάγνωση των διαταραχών αυτών από επιληπτικές κρίσεις είναι μερικές φορές ιδιαίτερα δυσχερής, λόγω πολλών κοινών συμτπωμάτων που παρουσιάζουν. Ασθενείς στους οποίους ετέθη αρχικά διάγνωση επιληψίας, διαπιστώθηκε εσφαλμένη διάγνωση σε ποσοστά που κυμαίνονται από 5-40%.1,2 Ακόμη, αναφέρεται το υπερβολικό ποσοστό του 50% των ασθενών που διακομίστηκαν σε μονάδες εντατικής θεραπείας με εσφαλμένη διάγνωση επιληπτικής κατάστασης, πολλοί από τους οποίους είχαν μάλιστα τεθεί σε καταστολή.3

Η ανασκόπηση που γίνεται έχει ως σκοπό την παρουσίαση των κλινικών χαρακτηριστικών των επιληπτόμορφων διαταραχών και των δυνατοτήτων που παρέχουν οι παρακλινικές εξετάσεις για τη διαφοροδιάγνωσή τους.

Ψυχογενείς Κρίσεις

Οι ψυχογενείς κρίσεις είναι εκδηλώσεις διαταραχής της συμπεριφοράς και του συναισθήματος που προκαλούνται από οξύ ψυχολογικό τραύμα και μιμούνται επιληπτικές κρίσεις. Είναι οι συχνότερες, οι πιο πολυσυζητημένες επιληπτόμορφες κρίσεις και προκαλούν σοβαρά διαφοροδιαγνωστικά και θεραπευτικά προβλήματα Η συχνότητά τους, στα ειδικά κέντρα ελέγχου επιληπτικών ασθενών με ανθεκτικές στη φαρμακευτική αγωγή κρίσεις, φθάνει το 20% έως 40% του συνόλου των ασθενών.1,2,3,4 Σε ποσοστό 75-80% αφορούν γυναίκες. Επίσης, σε ποσοστό 80% εμφανίζονται σε ηλικίες μεταξύ 15-35 ετών. Στα παιδιά, η μέση ηλικία έναρξης των ψυχογενών κρίσεων είναι τα 12 έτη. Μέχρι την ηλικία των 10 ετών, η συχνότητά τους στα κορίτσια και αγόρια είναι ίδια, αλλά αυτή αυξάνει στα κορίτσια μετά την ηλικία των 12 ετών.5 Εκτιμάται ότι στις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής, σε πληθυσμό 240 εκατομμυρίων, 300 χιλιάδες άτομα πάσχουν από ψυχογενείς κρίσεις. Στη διεθνή βιβλιογραφία, οι κρίσεις αυτές αναφέρονται με περίπου 15 διαφορετικά ονόματα, όπως π.χ. ψευδοκρίσεις, υστερικές κρίσεις, μη οργανικής αιτιολογίας κρίσεις, λειτουργικές κρίσεις, μη επιληπτικής αιτιολογίας κρίσεις6 και θεωρούνται ως ένα σοβαρό ιατρικό και κοινωνικοοικονομικό πρόβλημα. Επιλέξαμε να χρησιμοποιούμε τον όρο ψυχογενείς κρίσεις, επειδή νομίζουμε ότι υπογραμμίζει το παθογενετικό υπόστρωμα των κρίσεων αυτών, σε αντίθεση με τους άλλους όρους που είναι γενικότεροι και ασαφείς.

Ως κλινική οντότητα οι ψυχογενείς κρίσεις είναι γνωστές από την αρχαιότητα με τις αναφορές του Ιπποκράτη για κρίσεις που ομοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις7,8. Αργότερα, διατυπώθηκε από τον Αρεταίειο η άποψη ότι υπάρχουν κρίσεις που παράγονται με διαφορετικό μηχανισμό από αυτόν των επιληπτικών κρίσεων.9,10 Τον 19ο αιώνα o Charcot αφιέρωσε ένα μεγάλο μέρος των κλινικών παρατηρήσεων και μελετών στις κρίσεις αυτές.

Οι ψυχογενείς κρίσεις συνήθως εμφανίζονται με εικόνα γενικευμένων τονικοκλονικών κρίσεων (μορφές ψευδο-Grand Μαl) ή μιμούνται σύνθετες εστιακές κρίσεις, κυρίως του μετωπιαίου λοβού (ψευδο-σύνθετες εστιακές κρίσεις).11 Είναι δυνατόν οι κρίσεις να είναι επαναλαμβανόμενες και να δίνουν την εικόνα επιληπτικής κατάστασης με ποικίλες ιατρογενείς επιπλοκές που προκαλούνται από την αντιμετώπισή τους.12,13 Οι κρίσεις αυτές όχι μόνο είναι ανθεκτικές στην αντιεπιλητπική αγωγή, αλλά αντίθετα η αύξηση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων αυξάνει τη συχνότητα εμφάνισής τους.14

Οι ψυχογενείς κρίσεις είναι δυνατό να συμβαίνουν ασυνείδητα ως αντίδραση μετατροπής ή συνειδητά στη διαταραχή προσποίησης για προσδοκώμενο κέρδος. Η μίμηση μπορεί να είναι ακριβής επειδή συχνά προέρχεται από άτομα που έχουν σχέση με επιληπτικούς ασθενείς.15

'Εχουν δημοσιευθεί μέχρι σήμερα αρκετές κλινικές και ΗΕΓραφικές μελέτες με σκοπό να απομονωθούν κλινικά χαρακτηριστικά των ψυχογενών κρίσεων.16,17,18,19,20 Από όλες αυτές τις μελέτες καταφαίνεται πόσο δυσχερής είναι ενίοτε η διαφοροδιάγνωση των ψυχογενών κρίσεων και πόσο αναγκαία είναι η συνεκτίμηση των κλινικών συμπτωμάτων με τα αποτελέσματα των παρακλινικών εξετάσεων.

Τα κλασικά κλινικά χαρακτηριστικά που περιγράφηκαν αρχικά από τον Charcot:15,21 ασυντόνιστες, ασύγχρονες κινήσεις των κάτω άκρων, ρίγος, τινάγματα της λεκάνης, περιστροφικές κινήσεις της κεφαλής και οπισθότονος, αποδείχθηκαν πολλές φορές εσφαλμένα και επικίνδυνα, επειδή κρίσεις ειδικά του μετωπιαίου λοβού παρουσιάζουν μεγάλη ποικιλομορφία και ομοιότητα με ψυχογενείς κρίσεις.

Επίσης, οι περισσότερες περιγραφές καλύπτουν τις κρίσεις με κινητικά φαινόμενα, αν και υπάρχουν ψυχογενείς κρίσεις που εκδηλώνονται με ολίγα ή καθόλου κινητικά φαινόμενα.18 Το δάγκωμα της γλώσσας, η απώλεια ούρων, οι αυτοτραυματισμοί, οι διαταραχές από το αυτόνομο νευρικό σύστημα δεν είναι παθογνωμονικά σημεία, ιδιαίτερα όταν πρόκειται για ασθενείς που επιδιώκουν να μιμηθούν με τον πιο πειστικό τρόπο κρίσεις.22

Εξίσου πρόδρομα σημεία, όπως ίλιγγος ή δυσφορία, που μπορεί να εκληφθούν ως αύρα, συχνά προηγούνται ψυχογενών κρίσεων και η απουσία μετακριτικής σύγχυσης είναι συχνή σε κρίσεις του μετωπιαίου λοβού.23

Τέλος, ψυχογενή αίτια ως εκλυτικοί παράγοντες ενοχοποιούνται όχι μόνο για ψυχογενείς κρίσεις, αλλά και για επιληπτικές κρίσεις.24

Χαρακτηριστικά που συνηγορούν για ψυχογενείς κρίσεις, χωρίς όμως πάλι να αποκλείουν τις επιληπτικές κρίσεις, είναι η εκδήλωση των κρίσεων παρουσία και άλλων ατόμων, η ποικιλία εκδήλωσης των συμπτωμάτων από κρίση σε κρίση, η μη στερεοτυπία τους, η μακρά διάρκειά τους (ολίγα λεπτά έως και μερικές ώρες), η αιφνίδια λήξη τους και η εκδήλωσή τους κατά κανόνα στη διάρκεια της ημέρας και ποτέ κατά τη διάρκεια του ύπνου. Ομως είναι δυνατό να εκδηλωθούν οι ψυχογενείς κρίσεις κατά τη διάρκεια της έναρξης του ύπνου και ενώ είναι ακόμα ο ασθενής σε εγρήγοροη.25,26 Παρατηρήσεις επίσης δείχνουν ότι κατά τη διάρκεια των ψυχογενών κρίσεων οι ασθενείς κατά κανόνα έχουν τα μάτια κλειστά27 ενώ δεν παρατηρείται σημείο Babinski, όπως αυτό συμβαίνει σε ένα μεγάλο ποσοστό των επιληπτικών κρίσεων.28

Συγκριτικές ψυχομετρικές έρευνες με το τεστ Minnesota Multiphasic Personality Inventory (ΜΜΡΙ) σε ασθενείς με ψυχογενείς κρίσεις και σε ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις απέδειξαν ότι οι δεύτεροι παρουσιάζουν συχνότερες γνωσιακές διαταραχές σε σχέση με τους πρώτους.29,30,31 Παρατήρησαν επίσης διαφορετικές ψυχικές διαταραχές σε ασθενείς με ψευδο-σύνθετες εστιακές κρίσεις και σε ασθενείς με ψευδο-Grand Μal κρίσεις. Οι πρώτοι είχαν περισσότερο υπόστρωμα διασχιστικών διαταραχών και αποπροσωποποίησης ενώ οι δεύτεροι αδιαφοροποίητες σωματοποιημένες διαταραχές και υπόκριση. Επίσης, πολλές από τις διασχιστικές διαταραχές προέρχονταν από προηγηθείσα φυσική ή σεξουαλική κακοποίηση. Αναδείχθηκαν, ακόμη, συναισθηματικές διαταραχές από μετατραυματικές κρανιοεγκεφαλικές εμπειρίες.32,33 Μεταξύ των σπουδαιότερων αιτιών για ψυχογενείς κρίσεις η πιο συχνή ήταν η κακοποίηση στην παιδική ηλικία την οποία αναδείκνυε μια τραυματική εμπειρία κατά την εφηβεία και πυροδοτούσε συναισθήματα που προκαλούσαν ψυχογενείς κρίσεις. Με το ΜΜΡΙ δεν επετεύχθη ο διαχωρισμός ομάδων ασθενών με ψυχογενείς κρίσεις και ασθενών με ψυχογενείς και επιληπτικές κρίσεις.34 Ομως ασθενείς με ψυχογενή επιληπτική κατάσταση παρουσίαζαν σοβαρές συναισθηματικές διαταραχές και διαταραγμένο έλεγχο παρορμήσεων.35 Ωστόσο, αν και ορισμένες διαταραχές της προσωπικότητας υπερτερούν σε ασθενείς με ψυχογενείς κρίσεις, τα δεδομένα από τον έλεγχο με τα τεστ ΜΜΡΙ και ΜΜΡΙ-2 από μόνα τους είναι ανεπαρκή να διαφοροποιήσουν τις ψυχογενείς από τις επιληπτικές κρίσεις36,37,38.

Τέλος οικογένειες ασθενών με ψυχογενείς κρίσεις, σε σύγκριση με οικογένειες ασθενών με επιληπτικές κρίσεις, παρουσίαζαν περισσότερες διαταραχές άγχους, αυτοκριτικής και σωματοποίησης.39

Ποικίλες ψυχικές διαταραχές συνδέονται με ψυχογενείς κρίσεις ή δημιουργούν την εντύπωση κρίσεων. Αυτές είναι:

Α) Προσβολές πανικού και υπέρπνοιας μέσα στα πλαίσια αγχώδους νεύρωσης, οι οποίες δίνουν την εντύπωση αύρας ή σύνθετων εστιακών κρίσεων του κροταφικού λοβού.40

Β) Συναισθηματικές διαταραχές και, ιδιαίτερα η κατάθλιψη, συνδυάζονται σε μεγάλο ποσοστό με ψυχογενείς κρίσεις.41

Γ) Διαταραχές σωματοποίησης. Σε μία έρευνα ασθενών με τη διαταραχή αυτή, σε ποσοστό 10% οι ασθενείς εμφάνιζαν κρίσεις με «σπασμούς» και σε ποσοστό 50% λυκοφωτικές καταστάσεις.42

Δ) Διαταραχές μετατροπής. Περίπου 10% των ασθενών παρουσιάζουν ψυχογενείς κρίσεις και πολλοί περισσότεροι λυκοφωτικές καταστάσεις.43

Ε) Διασχιστικές διαταραχές, με αμνησικά φαινόμενα, επεισόδια φυγής και αποπροσωποποίησης.43

ΣΤ) Διαταραχές προσποίησης.44

Ζ) Εκρηκτικά επεισόδια διαταραχής της συμπεριφοράς.45

Η συμβολή των παρακλινικών εξετάσεων στη διαφοροδιάγνωση των ψυχογενών κρίσεων είναι συχνά περιορισμένη.

Οι παρατεταμένης διάρκειας ΗΕΓραφικές καταγραφές με σύγχρονη οπτική παρακολούθηση του ασθενούς προσφέρουν τη δυνατότητα καταγραφής κριτικών δραστηριοτήτων συγχρόνως με την εμφάνιση των κλινικών φαινομένων. Με αυτόν τον τρόπο τίθεται η διάγνωση επιληπτικών κρίσεων σε θεωρούμενες ψυχογενείς κρίσεις. Ομως, το αντίστροφο δεν είναι πάντοτε εφικτό, αφού είναι ενδεχόμενο σε απλές, αλλά και σε σύνθετες εστιακές κρίσεις προερχόμενες από το νεοφλοιό και ιδιαίτερα το μετωπιαίο λοβό, να μη καταγράφεται κριτική δραστηριότητα στα ηλεκτρόδια επιφανείας.46

Η χορήγηση ενδοφλέβια φυσιολογικού ορού, η τοποθέτηση στο δέρμα αυτοκόλλητων με οσμή ακετόνης ή οινοπνεύματος, έχουν χρησιμοποιηθεί ως μέσα για την πρόκληση «κρίσεων» σε ασθενείς με ψυχογενείς κρίσεις.47,48,49,50 Επίσης, έχει χρησιμοποιηθεί η ύπνωση για τον ίδιο σκοπό.51

Η τροποποίηση των τιμών της προλακτίνης στον ορό του αίματος για τη διαφοροδιάγνωση των ψυχογενών κρίσεων απασχόλησε πολύ τους ερευνητές την προηγούμενη δεκαετία. Διαδοχικές μετρήσεις της προλακτίνης στο αίμα απέδειξαν μια σημαντική αύξησή της στις γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις και στο 60% του συνόλου των σύνθετων εστιακών κρίσεων.52 Η πιο ενδεικτική τιμή είναι αυτή που λαμβάνεται 15 έως 20 λεπτά μετά την κρίση. Ωστόσο, πρόσφατες δημοσιεύσεις αναφέρουν ότι η διαγνωστική της αξία είναι περιορισμένη, δεδομένου ότι η αύξηση της προλακτίνης είναι δυνατό να παρατηρηθεί σε ψυχογενείς κρίσεις, καθώς επίσης και σε συγκοπικές προσβολές.53,54,55

Σε έλεγχο με 24ωρες οπτικο-ΗΕΓραφικές καταγραφές, παρατηρήθηκαν επεισόδια ψευδοϋπνου (ο ασθενής είναι με κλειστά τα μάτια και με ΗΕΓ εγρήγορσης) σε ποσοστό 56% των ασθενών με ψυχογενείς κρίσεις και σε κανέναν από τους ασθενείς με κρίσεις, έτσι ώστε να υποστηρίζεται ότι αυτά αποτελούν ένα κριτήριο διαφοροδιάγνωσης.56

Οι λειτουργικές απεικονιστικές μέθοδοι (ποζιτρονική τομογραφία και λειτουργική μαγνητική τομογραφία) δεν έχουν χρησιμοποιηθεί για τη μελέτη των ψυχογενών κρίσεων. Ωστόσο, οι μέθοδοι αυτές χρησιμοποιούμενες στον έλεγχο ψυχικών νοσημάτων έχουν αποδείξει την ύπαρξη υπομεταβολισμού στο μετωπιαίο λοβό σε ασθενείς με αγχώδεις διαταραχές, σχιζοφρένεια και συναισθηματικές διαταραχές.57,58 Σε πρόσφατη δημοσίευση υποστηρίζεται η άποψη, ότι περαιτέρω έρευνες στις ψυχογενείς κρίσεις πιθανότατα να αποδείξουν νευροενδοκρινικές, νευροδιαβιβαστικές μεταβολές και δομικές ανωμαλίες στο επίπεδο του μετωπιαίου λοβού και των υποφλοιωδών συνδέσεών του.59 Η υπόθεση αυτή, αν αποδειχτεί στο μέλλον, δίνει διαφορετική διάσταση στον τρόπο αντιμετώπισης των κρίσεων αυτών.

Προς το παρόν, για την αντιμετώπιση των ψυχογενών κρίσεων, χρησιμοποιούνται ψυχοθεραπευτικές μέθοδοι. Αυτές συμπεριλαμβάνουν ειδικές κλινικές μη επιληπτικών κρίσεων, ομαδική και ατομική ψυχοθεραπεία. Αφού τεθεί η διάγνωση πρέπει να ανακοινωθεί στον ασθενή με κατάλληλο τρόπο και ο ασθενής να παραπεμφθεί σε ψυχίατρο. Η είδηση πρέπει να γνωστοποιηθεί στον ασθενή ως καλό νέο και ότι είναι πλέον η πάθηση αντιμετωπίσιμη. Πρέπει να δοθεί η εξήγηση ότι αυτές οι κρίσεις ή μερικές από αυτές προέρχονται από το υποσυνείδητο και με κατάλληλη αντιμετώπιση θα αποδράμουν. Σε αυτό βοηθάει, αν υπάρχει καταγραφή σε βίντεο, η παρακολούθηση των κρίσεών του από τον ίδιο τον ασθενή.

Πρέπει να διαπιστωθεί αν υποκρύπτεται όφελος από τις κρίσεις ή είναι σε έδαφος σεξουαλικής παρενόχλησης. Πρέπει να ενημερώνεται η οικογένεια του ασθενούς, η οποία θα παίρνει μέρος στη θεραπεία με το να επιβραβεύει τα διαστήματα ελεύθερα κρίσεων και να αγνοεί τις κρίσεις. Αυτό μπορεί να προκαλέσει στην αρχή αύξηση των κρίσεων, αλλά μετά παρατηρείται σταδιακή υποχώρηση. Η αγωγή με αντιεπιληπτικά φάρμακα πρέπει σταδιακά να διακοπεί και αν συνυπάρχουν επιληπτικές κρίσεις να παραμείνει μονοθεραπεία.

'Εχει διαπιστωθεί ότι το αποτέλεσμα είναι πτωχό όταν υπάρχει μακρά ιστορία ψυχογενών κρίσεων και συνυπάρχουσες ψυχικές διαταραχές. Αντίθετα, όλοι οι ασθενείς με πρόσφατη έναρξη και σχεδόν φυσιολογική ψυχική κατάσταση παρέμειναν ελεύθεροι κρίσεων.60

Επιληπτόμορφες διαταραχές του ύπνου

Η εκδήλωση επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια του ύπνου είναι συχνό φαινόμενο. Τα τελευταία μάλιστα χρόνια με τις 24ωρες ΗΕΓραφικές καταγραφές, έχει αποδειχθεί ότι ορισμένες παροξυντικές κινητικές διαταραχές του ύπνου, που παλαιότερα θεωρούνταν ψυχογενείς ή εξωπυραμιδικής αιτιολογίας, είναι επιληπτικές κρίσεις εξορμώμενες από το μετωπιαίο λοβό.61 Εξίσου όμως υπάρχουν πρωτοπαθείς διαταραχές του ύπνου που εκδηλώνονται με κινητικά ή ψυχικά φαινόμενα επιλητπόμορφης εικόνας και συχνά δημιουργούν διαφοροδιαγνωστική σύγχυση.

Πολλά από τα φαινόμενα αυτά (παραϋπνίες) παρατηρούνται συχνά στα παιδιά και είναι: νυχτερινοί τρόμοι (paνοr nocturnus), υπνοβασία, παραμιλητό, τρίξιμο των δοντιών.

Συμβαίνουν συνήθως κατά το τέταρτο στάδιο του NREM ύπνου και κατά το πρώτο ήμισυ της νύχτας. Τα παιδιά δεν θυμούνται τα επεισόδια αυτά, υπάρχει οικογενειακό ιστορικό τέτοιων επεισοδίων και το ΗΕΓ έχει την εικόνα του τέταρτου σταδίου του NREM ύπνου, δηλαδή υψηλού δυναμικού κύματα δέλτα. Επίσης, ρυθμικές κινήσεις της κεφαλής και σπάνια του σώματος είναι συνήθη σε παιδιά κάτω των πέντε ετών και συμβαίνουν κυρίως κατά το πρώτο στάδιο του NREM ύπνου. H νυχτερινή ενούρηοη είναι δυνατόν να εκδηλωθεί σε οποιοδήποτε στάδιο του ύπνoυ.22,62,63,64

Οι παραπάνω διαταραχές στα παιδιά θεωρούνται καλοήθεις και σπάνια απαιτούν ειδική αντιμετώπιση. Στις περιπτώσεις που η κλινική εικόνα δεν είναι σαφής και εγείρεται η υποψία κριτικής επιληπτικής διαταραχής, οι πολυγραφικές νυχτερινές καταγραφές συμβάλλουν σημαντικά στη διαφοροδιάγνωσή τους.

Στους ενήλικες το διαγνωστικό τοπίο των παραϋπνιών δεν είναι τόσο ξεκάθαρο, ιδίως όταν αυτές εμφανίζονται για πρώτη φορά κατά την ενήλικη ζωή. Νυχτερινοί τρόμοι και επεισόδια πανικού, που εμφανίζονται κατά το τέταρτο στάδιο του NREM ύπνου και συνήθως κατά τον πρώτο υπνικό κύκλο, είναι συχνοί σε άτομα με συναισθηματικές διαταραχές και σε οριακά ψυχωσικά άτομαs65. Νυχτερινές περιπλανήσεις που αρχίζουν συνήθως κατά το τέταρτο στάδιο του NREM ύπνου και κατά το πρώτο ή δεύτερο υπνικό κύκλο και που μπορεί να εμφανίζονται ως υπνικό ονειρικό συμβάν, επίσης δεν προκαλούν διαγνωστικό πρόβλημα. 'Ομως, υπάρχει μια τρίτη υποομάδα ατόμων με νυχτερινές περιπλανήσεις που παρουσιάζονται συνήθως προς το τέλος της νύχτας με αιφνίδια αφύπνιση και βίαιη κατά κανόνα συμπεριφορά και χωρίς καθόλου ανάμνηση του γεγονότος. Στους ασθενείς αυτούς έχουν βρεθεί στο μεσοκριτικό ΗΕΓ επιληπτικού τύπου διαταραχές και οι ασθενείς απαντούν θετικά στη χορήγηση καρβαμαζεπίνης. Ορισμένες μορφές επιληψίας του μετωπιαίου λοβού έχουν συνδεθεί με τις διαταραχές αυτές. 65

Τελευταία, σε ηλικιωμένα άτομα έχει περιγραφεί μια διαταραχή του ύπνου που εμφανίζεται κατά τη REM φάση και χαρακτηρίζεται από βίαιη συμπεριφορά με διατήρηση του μυϊκού τόνου. Στα άτομα αυτά έχουν βρεθεί βλάβες στη γέφυρα. Η παραπάνω διαταραχή, η οποία εμφανίζεται και σε υγιή ηλικιωμένα άτομα, συνυπάρχει συχνά με ατροφία πολλαπλών συστημάτων και νόσο Parkinson.66

Μυοκλονίες κατά την έναρξη του ύπνου και νυχτερινός περιοδικός μυόκλονος είναι επίσης καλοήθεις διαταραχές του ύπνου, που σπάνια είναι δυνατόν να δημιουργήσουν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα.63,64,67

Επίσης υπναγωγικές ψευδαισθήσεις κατά την έναρξη του ύπνου, υπνική παράλυση κατά την αφύπνιση, φαινόμενα καταπληξίας με απώλεια του τόνου κατά τη διάρκεια της ημέρας μετά από έντονα συγκινησιακά ερεθίσματα, αλλά και επεισόδια μικρής διάρκειας ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας, που αποτελούν χαρακτηριστικά της ναρκοληψίας, είναι ενδεχόμενο εσφαλμένα να εκτιμηθούν ως επιληπτικές κρίσεις ατονικές ή σύνθετες εστιακές.67

Νυχτερινές κραυγές και ουρλιαχτά, σύγχυση και υπνοβασία σε ενήλικες είναι δυνατόν να οφείλονται σε αποφρακτικές άπνοιες του ύπνου και να δημιουργούν την εντύπωση εστιακών σύνθετων κρίσεων. Αξίζει όμως να αναφερθεί ότι συνύπαρξη των δύο αυτών καταστάσεων είναι δυνατόν να συμβεί και τότε η αντιμετώπιση των απνοιών συμβάλλει στον καλλίτερο έλεγχο των κρίσεων.68 Τα επεισόδια υπνηλίας και ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας που συνοδεύουν τις άπνοιες του ύπνου είναι συχνά και σε επαναλαμβανόμενες νυχτερινές επιληπτικές κρίσεις που διαταράσσουν την αρχιτεκτονική του ύπνου.68

Τέλος, ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο Snadiger (γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση κατά τον ύπνο) είναι δυνατόν να εμφανίζουν κορμικές στάσεις κατά τον ύπνο που να μιμούνται στάσεις επιληπτικών κρίσεων.69

Αγγειακής εγκεφαλικής δυσλειτουργίας επιληπτόμορφες κρίσεις

Τα παροδικά ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια με τη διαλείπουσα βραχείας διάρκειας στερεότυπη εστιακή νευρολογική συμπτωματολογία τους είναι δυνατόν να μιμηθούν απλές εστιακές κρίσεις. Συνήθως, εκδηλώνονται με αρνητικά νευρολογικά συμπτώματα όπως πάρεση, υπαισθησία, διαταραχές από την όραση και το λόγο και αιφνίδιες πτώσεις χωρίς διαταραχή του επιπέδου συνείδησης.15 Η ηλικία εμφάνισης των παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων (συνήθως η τρίτη ηλικία), η διάρκειά τους (ολίγα λεπτά έως μερικές ώρες) και η απουσία κατά κανόνα θετικών συμπτωμάτων (τονικοί ή κλονικοί σπασμοί) είναι ισχυρά διαφοροδιαγνωστικά κριτήρια. Ωστόσο, συνύπαρξη παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων και απλών εστιακών κρίσεων είναι δυνατή σε θρομβοεμβολικά εγκεφαλικά επεισόδια.15

Η κλασική ημικρανία, η οποία αρχίζει με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα είναι δυνατόν να εκληφθεί ως απλή εστιακή κρίση. Εν τούτοις, στο πλαίσιο των ημικρανιών δεν υπάρχει διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και η κεφαλαλγία είναι σπάνιο μετακριτικό σύμπτωμα στις απλές εστιακές κρίσεις. Η απουσία κεφαλαλγίας μετά τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα είναι ενδεχόμενο στις σπάνιες μορφές ημικρανίας με αύρα χωρίς κεφαλαλγία. Παροδική σύγχυση και αμνησία, ανησυχία και ψευδαισθήσεις συνυπάρχουν σε ορισμένες μορφές ημικρανίας (συγχυτική ημικρανία), ειδικά στα παιδιά με ημικρανία του σπονδυλοβασικού συστήματος.70 Η διάκριση αυτών των σπάνιων μορφών ημικρανίας από επιληψία είναι ορισμένες φορές ιδιαίτερα δύσκολη, δεδομένου ότι συχνά σε ημικρανικά άτομα παρατηρούνται ΗΕΓραφικά ευρήματα επιληπτικού τύπου. Το οικογενειακό ιστορικό ημικρανιών, η σχετικά βραδεία εγκατάσταση των συμπτωμάτων της ημικρανίας, (λίγα λεπτά) σε αντίθεση με την οξεία έναρξη των επιληπτικών κρίσεων είναι σημαντικά κλινικά διαφοροδιαγνωστικά κριτήρια.70 Ομως, αξίζει να αναφερθεί ότι σε ποσοστό 8-15% οι επιληπτικοί ασθενείς πάσχουν από ημικρανία και 1-17% των ημικρανικών έχουν επιληψία.71

Είναι γεγονός πάντως ότι εκτός από τη δυσκολία μερικές φορές να διαφοροδιαγνωσθούν ημικρανικές κρίσεις από επιληπτικές και η παθοφυσιολογική διάκριση μεταξύ των δύο αυτών κλινικών οντοτήτων ενίοτε είναι ασαφής .Για παράδειγμα, η έναρξη επιληπτικών κρίσεων μπορεί να ενεργοποιηθεί από ημικρανικές κρίσεις και επιληψία μπορεί να οφείλεται σε ημικρανικής αιτιολογίας βλάβες του εγκεφάλου. Η παιδική επιληψία με ινιακές αιχμές από ορισμένους έχει θεωρηθεί ως ένα σχετιζόμενο με ημικρανία φαινόμενο.70

Η παροδική σφαιρική αμνησία χαρακτηρίζεται από αιφνίδια παροδική απώλεια της μνήμης διάρκειας ολίγων λεπτών έως ολίγων ωρών.72 Ο ασθενής στο διάστημα αυτό, ελαφρώς συγχυτικός, αγωνιά για την απώλεια της μνήμης του αλλά είναι επαρκώς λειτουργικός. Μετά από τη λήξη του επεισοδίου έχει παντελή αμνησία του τι συνέβη κατά τη διάρκειά του ενώ η αποκατάσταση της μνήμης είναι πλήρης. Συμβαίνει συνήθως σε ηλικιωμένα άτομα και συχνά επαναλαμβάνεται κατά ακανόνιστα χρονικά διαστήματα. Γενικώς, θεωρείται ως καλοήθης κατάσταση που σχετίζεται με αγγειακή διαταραχή στους ιππόκαμπους άμφω. Επίσης έχουν ενοχοποιηθεί αγγειακή νόσος του εγκεφάλου και ημικρανία, καθώς επίσης και σε ορισμένες περιπτώσεις επιληπτικός μηχανισμός. Ομως, επιληπτικού τύπου επεισόδια αμνησίας είναι ξεχωριστή οντότητα και χαρακτηρίζονται από βραχείας διάρκειας αμνησικά επαναλαμβανόμενα επεισόδια τα οποία πιθανότατα αποτελούν μετακριτικές περιόδους μη διαπιστωμένων σύνθετων εστιακών κρίσεων.15

Καρδιοαναπνευστικές επιληπτόμορφες διαταραχές

Η συχνότερη παροξυσμική διαταραχή της συνείδησης που συγχέεται με επιληπτική κρίση είναι η συγκοπική κρίση.73 Οφείλεται σε εγκεφαλική υποξία που προκαλείται από ποικίλους παράγοντες. Συγκοπικές κρίσεις από ερεθισμό του πνευμονογαστρικού νεύρου μπορεί να είναι ψυχογενείς ή να προέρχονται από διαταραχές του καρωτιδικού κόλπου απότομη κένωση της κύστεως ή του ορθού ή βήχα. Οι καρδιογενούς αιτιολογίας συγκοπικές κρίσεις προέρχονται από αρρυθμίες όπως σύνδρομο Sheynes-Stokes παροξυντική κοιλιακή και κολπική ταχυκαρδία καθώς επίσης και από μία ποικιλία συγγενών ή επίκτητων καρδιακών νοσημάτων. Εξωκαρδιακής αιτιολογίας συγκοπικές κρίσεις προέρχονται από ορθοστατική υπόταση ή σοκ που οφείλεται σε υποβολαιμία, από διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος όπως στην οικογενή δυσαυτονομία ή σύνδρομο Shy-Drager και στη νόσο του Parkinson, από περιφερικές νευροπάθειες του αυτόνομου νευρικού συστήματος όπως σε σακχαρώδη διαβήτη, πορφυρία και αμυλοείδωση και από ουσίες οι οποίες προκαλούν αγγειοκινητικές διαταραχές (αντιϋπερτασικά, τρικυκλικά, αντικαταθλιπτικά φάρμακα).

Οι συγκοπικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από υποτροπιάζοντα στερεότυπα επεισόδια απώλειας της συνείδησης με απώλεια του μυϊκού τόνου. Εάν η εγκεφαλική υποξεία εγκαθίσταται βραδέως προηγούνται πρόδρομα συμπτώματα κακουχίας, θάμπους οράσεως, ίλιγγου, εμβοών και σπάνια ψευδαισθήσεων.74 Επακολουθεί η απώλεια της συνείδησης και πτώση στο έδαφος. Μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθούν τονικές ή κλονικές συσπάσεις του κορμού ή των άκρων καθώς επίσης απώλεια ούρων ή κοπράνων. Οι συγκοπικές αυτές κρίσεις εύκολα διαφοροδιαγιγνώσκονται από τις τονικοκλονικές επιληπτικές κρίσεις στις οποίες η τονική κρίση προηγείται και προκαλεί την πτώση στο έδαφος καθώς επίσης από τις ατονικές ή τις κρίσεις του μετωπιαίου λοβού όπου η πτώση στο έδαφος ή η οπισθώθηση είναι τόσο αιφνίδια ώστε συχνά να προκαλούνται αυτοτραυματισμοί. Σύνθετες εστιακές κρίσεις με προοδευτική απώλεια του τόνου χαρακτηρίζονται από μεγαλύτερη διάρκεια και από μετακριτική σύγχυση.

Η διάρκεια των επεισοδίων συνήθως είναι μερικά δευτερόλεπτα και στη συνέχεια ο ασθενής είναι εντελώς εναργής, αλλά συχνά παραπονείται για ναυτία. Επεισόδια τα οποία διαρκούν πάνω από δέκα δευτερόλεπτα είναι δυνατό να συνοδεύονται από βραχείας διάρκειας συγχυτική κατάσταση. Συχνά παρατηρείται μια αυξημένη έπειξη προς ούρηση αμέσως μετά την κρίση η οποία όμως ακολουθείται από ολιγουρία λόγω της αυξημένης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης15.

Το ΗΕΓ75 κατά τη φάση των πρόδρομων συμπτωμάτων χαρακτηρίζεται από την καταγραφή βραδείας δραστηριότητας των 3-5 κ/δ η οποία φτάνει στο 1-3 κ/δ κατά τη διάρκεια της απώλειας της συνείδησης Εάν παρατηρηθούν τονικοί ή κλονικοί σπασμοί το ΗΕΓ είναι ισοηλεκρικό. Αντίθετα στις επιληπτικές κρίσεις το ΗΕΓ χαρακτηρίζεται κατά τη διάρκεια της κρίσης από κριτική επιληπτική δραστηριότητα ενώ ενδέχεται να καταγραφούν επιληπτικές δραστηριότητες και στο μεσοκριτικό ΗΕΓ. Οι τονικές και κλονικές κινήσεις αντανακλούν σπαστικότητα απεγκεφαλισμού και φέρονται με το όνομα σπασμωδική συγκοπή (convulsive syncope). Αν και συγκοπικά επεισόδια είναι δυνατόν σπάνια να προκαλέσουν πραγματικούς τονικοκλονικούς σπασμούς σε άτομα με προδιάθεση, παρόλα αυτά θα πρέπει και οι σπασμοί αυτοί να αντιμετωπίζονται ως συνέπεια της συγκοπικής κρίσης.

Στη διαφοροδιάγνωση σημαντικό ρόλο διαδραματίζει το λεπτομερές ιστορικό και η σχολαστική κλινική εξέταση (μέτρηση πίεσης και στα δύο άνω και κάτω άκρα, καρδιολογικός έλεγχος). Μέτρηση των κατεχολαμινών σε ύπτια και όρθια στάση μπορεί να δώσει πληροφορίες επειδή αύξηση των κατεχολαμινών στο πλάσμα σε όρθια θέση δεν παρατηρείται σε ορισμένα νοσήματα του αυτονόμου νευρικού συστήματος. Η καταγραφή του καρδιακού ρυθμού με Holter συγχρόνως με οπτικο-ΗΕΓραφική καταγραφή είναι απαραίτητη για την τεκμηρίωση καρδιακών αρρυθμιών που συνοδεύονται από απώλεια της συνείδησης. Επειδή καρδιακή αρρυθμία είναι δυνατόν να είναι συνέπεια και επιληπτικών κρίσεων έχει μεγάλη σημασία για τη διαφοροδιάγνωση η διαπίστωση εάν οι διαταραχές της συνείδησης προηγούνται ή έπονται των καρδιακών διαταραχών. Δοκιμασίες ελέγχου της υπερδραστηριότητας του παρασυμπαθητικού συστήματος, όπως πίεση των οφθαλμικών βολβών, πίεση του καρωτιδικού βολβού κά., είναι επικίνδυνες και είναι φρόνιμο να αποφεύγονται.

Αναστολή της αναπνοής

Η αναστολή της αναπνοής76 είναι φαινόμενο το οποίο συμβαίνει κατά την ηλικία των 6-18 μηνών και σπανιότερα κατά τη νεογνική ηλικία και μέχρι την ηλικία των 4 ετών. Θεωρείται ως συγκοπική κρίση που παρουσιάζεται σε ποσοστό 4-5% των βρεφών και φέρεται στη βιβλιογραφία ως βρεφική συγκοπή. Συνήθως συνυπάρχει οικογενές

ιστορικό. Προκαλείται μετά από έντονη έκπληξη, φόβο, αγωνία και ελαφρό τραύμα. Στα περισσότερα βρέφη εκδηλώνεται κυάνωση η οποία συχνά αρχίζει με παρατεταμένη κραυγή ή βαθειά εισπνοή και ακολουθείται από σημεία του αυτονόμου νευρικού συστήματος, όπως κρύο ιδρώτα και ωχρότητα. Το παιδί παραμένει ακίνητο και ενδέχεται να εμφανίσει ορισμένα κλονικά τινάγματα ή οπισθότονο. Το επεισόδιο διαρκεί λιγότερο από ένα λεπτό και το ΗΕΓ δίνει ανάλογα ευρήματα με αυτά της συγκοπικής κρίσης. Μετά το τέλος του επεισοδίου η συνείδηση επανέρχεται πλήρως.

Μια ελαφρότερη μορφή συγκοπικής κρίσης χωρίς αναστολή της αναπνοής και κυάνωση αλλά με ωχρότητα και βραδυκαρδία και κλονικές ή τονικές κινήσεις που παρατηρούνται προς το τέλος του επεισοδίου είναι δυνατόν να εκδηλωθεί στα βρέφη μετά από έντονα συγκινησιακά επεισόδια. Η πρόγνωση και των δύο αυτών μορφών είναι καλή αν και άλλου τύπου συγκοπικά επεισόδια είναι δυνατόν να αναπτυχθούν αργότερα.

Κρίσεις υπέρπνοιας ή σύνδρομο υπεραερισμού

Οι κρίσεις υπέρπνοιας77 είναι συχνότερες στους εφήβους και νεαρά άτομα και χαρακτηρίζονται από επεισόδια υπέρπνοιας που προκαλούνται από άγχος, αγωνία και γενικά συγκινησιακά αίτια. Μερικά άτομα πάσχουν από το σύνδρομο της χρόνιας υπέρπνοιας που χαρακτηρίζεται από συνεχή υπέρπνοια. Υπέρπνοια που προκαλείται από αυξημένη άσκηση, τοξικές ουσίες και άλλες αιτίες που προκαλούν οξέωση δεν προκαλεί συμπτώματα επειδή η επίταση της αναπνοής στις περιπτώσεις αυτές διορθώνει το οξειδωτικό ισοζύγιο.

Η υπέρπνοια μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα νευρολογικά, καρδιοαγγειακά, αναπνευστικά γαστρεντερολογικά και μυοσκελετικά. Τέτοια είναι από το κεντρικό νευρικό σύστημα (σύγχυση, διαταραχές όρασης, άγχος και απώλεια της συνείδησης), από το περιφερικό νευρικό σύστημα (παραισθησίες, τετανία και μυϊκοί σπασμοί λόγω της υποκαλιαιμίας) και από τα άλλα συστήματα: προκάρδιο άλγος, φαινόμενα Reynaud, ταχύπνοια, εμβοές ώτων, επιγαστρικά άλγη, ναυτία, αδυναμία και εύκολη κόπωση.

Το τυπικό σύνδρομο του υπεραερισμού αρχίζει με περιστοματικές παραισθήσεις και μούδιασμα των δαχτύλων. Η απώλεια συνείδησης, εάν συμβεί, επέρχεται σταδιακά αφού προηγείται στάδιο σύγχυσης. Οι λυγμοί των βρεφών είναι δυνατόν, επίσης, να προκαλέσουν το σύνδρομο του υπεραερισμού. Το ΗΕΓ δείχνει διάχυτα βραδέα κύματα «δέλτα» υψηλού δυναμικού.

Σε άτομα με προδιάθεση για επιληψία ο υπεραερισμός είναι δυνατόν να προκαλέσει τονικοκλονικές κρίσεις ή άλλου είδους κρίσεις.

Σύνθετες εστιακές κρίσεις με φαινόμενα υπεραερισμού διαφοροδιαγιγνώσκονται από το σύνδρομο του υπεραερισμού από το γεγονός ότι στις κρίσεις αυτές προηγείται η διαταραχή της συνείδησης, συνυπάρχουν αυτοματισμοί και η αναπνοή δεν έχει το βάθος του συνδρόμου του υπεραερισμού. Σε περιπτώσεις αμφιβολιών οι παρατεταμένες ΗΕΓραφικές μελέτες μπορεί να δώσουν απάντηση, αν και στο ΗΕΓραφικό εργαστήριο είναι δύσκολο να αναπαραχθεί το σύνδρομο λόγω της απουσίας των ερεθισμάτων που το προκαλούν.

Τοξικές και μεταβολικές επιληπτόμορφες διαταραχές

Το αλκοόλ είναι ο τοξικός παράγοντας που μπορεί να προκαλέσει συχνότερα επιληπτόμορφα διαλείποντα συμπτώματα, όπως την αλκοολική «σκοτοδίνη» (blackout)78 κατά τη διάρκεια της κατάχρησης οινοπνεύματος και το οξύ τρομώδες παραλήρημα (delirium tremens) κατά τη φάση της στέρησης οινοπνεύματος.

Η αλκοολική «σκοτοδίνη» συνίσταται σε επεισόδια αμνησίας τα οποία διαρκούν μερικές ώρες ή ημέρες (χαμένο Σαββατοκύριακο) κατά την περίοδο μεγάλης κατάχρησης οινοπνεύματος. Τα επεισόδια αρχίζουν αιφνίδια με μερική ή ολική απώλεια της μνήμης, κατά τη διάρκεια των οποίων υπάρχουν διαλείμματα διαύγειας.

Το οξύ τρομώδες παραλήρημα χαρακτηρίζεται από οπτικές ψευδαισθήσεις, ανησυχία και τρόμο και παρατηρείται κατά τη φάση της διακοπής του οινοπνεύματος. Ομως, επιληπτικές κρίσεις συχνά συμβαίνουν στη φάση αυτή.15

Η οξεία διαλείπουσα πορφυρία προκαλεί ψευδαισθήσεις και συγχυτικά φαινόμενα μη επιληπτικής αιτιολογίας, που δημιουργούν διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα από επιληπτικές κρίσεις που μπορεί να συμβούν στη νόσο αυτή. Αξίζει να σημειωθεί ότι όλα τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, εκτός από τα βρωμιούχα, επιδεινώνουν τα συμπτώματα. 15

Ποικίλες άλλες τοξικές ή μεταβολικές αιτίες προκαλούν παροξυντικές νευρολογικές διαταραχές, μιμούμενες επιληπτικές κρίσεις, με συμπτώματα ψυχικά, αισθητικά, αισθητηριακά ή του αυτονόμου νευρικού συστήματος. Σε αυτές συμπεριλαμβάνονται τα ψυχομιμητικά φάρμακα, η στρυχνίνη, η υπογλυκαιμία, το φαιοχρωμοκύττωμα, ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια, η υπασβεστιαιμία, ο τέτανος και η λύσσα.

Η διαφορική διάγνωση είναι εύκολη με βάση το ιστορικό, την κλινική εξέταση και τις ειδικές αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις.

Άλλες κινητικές, αισθητικές και αισθητηριακές επιληπτόμορφες διαταραχές

Διαλείπουσα δυστονία, χορεία, αθέτωση και ημιβαλλισμός που παρατηρούνται σε διαταραχές του εξωπυραμιδικού συστήματος, καθώς επίσης εστιακοί τονικοί σπασμοί και μυόκλονος από βλάβες του νωτιαίου μυελού είναι συμπτώματα που ενδεχομένως να δημιουργήσουν την εντύπωση επιληπτικών φαινομένων.

Οι παροξυσμικές δυσκινησίες έχουν ταξινομηθεί σε τέσσερις τύπους79,80,81

Α) Η οικογενής παροξυσμική κινησιογενής χορειοαθέτωση, η οποία κληρονομείται κατά τον επικρατούντα ή υπολειπόμενο αυτοσωματικό τύπο. Η διαταραχή αυτή αρχίζει κατά την παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από βραχείας διάρκειας δυστονικά ή χορειοαθετωσικά φαινόμενα διάρκειας μικρότερης των 5 λεπτών και συχνότητας μέχρι και 100 ημερησίως. Το ΗΕΓ δεν δείχνει μεσοκριτικές ή κριτικές δραστηριότητες, αλλά τα συμπτώματα αυτά απαντούν θετικά στα αντιεπιληπτικά φάρμακα.

Β) Η οικογενής παροξυσμική χορειοαθέτωση, η οποία κληρονομείται κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό τύπο και αρχίζει επίσης κατά την παιδική ηλικία. Τα επεισόδια εκλύονται μετά από χρήση αλκοόλ, τσαγιού, καφέ, μετά από κόπωση, υπερένταση ή χαλάρωοη και συχνά προηγούνται πρόδρομα συμπτώματα παραισθησιών στα άκρα. Τα επεισόδια χαρακτηρίζονται από παρατεταμένης διάρκειας δυστονικές θέσεις του κορμού (5 λεπτά έως και 4 ώρες) και έχουν συχνότητα όχι περισσότερα από 3 ημερησίως. Το ΗΕΓ δε δείχνει επιληπτικού τύπου διαταραχές και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά.

Γ) Ποικίλες παραλλαγές επίκτητων παροξυσμικών

δυσκινησιών, όπως επώδυνος τονικός σπασμός στην σκλήρυνοη κατά πλάκας, κινησιογενής χορειοαθέτωση συνεπεία εγκεφαλικής παράλυσης, υποπαραθυροειδισμού και θυροειδοτοξίκωσης. Μερικές από αυτές τίς καταστάσεις απαντούν θετικά στα αντιεπιληπτικό φάρμακα, όπως επίσης και στην ειδική φαρμακευτική αγωγή για την υποκείμενη νόσο, αλλά το ΗΕΓ είναι συνήθως ανώμαλο, χωρίς όμως επιληπτικού τύπου κριτικές ή μεσοκριτικές διαταραχές, εκτός και αν συνυπάρχει επιληψία.

Δ) Νυχτερινή παροξυσμική δυστονία με βραχείας ή παρατεταμένης διάρκειας δυστονικά φαινόμενα. Δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί η επιληπτική ή εξωπυραμιδική φύση των επεισοδίων. Πρόσφατα όμως έχει αναγνωριστεί η οικογενής νυχτερινή επιληψία του μετωπιαίου λοβού, ως επιληπτικό σύνδρομο με χαρακτηριστικά νυχτερινής δυστονίας.82

Το σύνδρομο του αιφνιδιασμού ή της υπερέκπληξης (startle syndrome)83 χαρακτηρίζεται από υπερβολική κινητική αντίδραση του ασθενούς σε ακουστικά και σπανιότερα σωματοαισθητικά ή οπτικά ερεθίσματα. Η αντίδραση αυτή περιλαμβάνει βλεφαρική σύσπαση, σπασμό του προσώπου, κάμψη του κορμού και του λαιμού, μέχρι και πτώση στο έδαφος, χωρίς διαταραχή της συνείδησης. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από την αντανακλαστική επιληψία του αιφνιδιασμού, τη νεανική μυοκλονική επιληψία και τον αρνητικό μυόκλονο. Το σύνδρομο Tourette84, που χαρακτηρίζεται από ποικίλα, κυρίως όμως φωνητικά, τικ και κοπρολαλία, απαντά σε νευροληπτικά και όχι στα αντιεπιληπτικά φάρμακα και έχει φυσιολογικό ΗΕΓ.

Ο ημίσπασμος του προσώπου συνήθως προκαλείται από ερεθισμό του προσωπικού νεύρου και σπάνια μπορεί να δίνει την εντύπωση εστιακής επιληπτικής κρίσης.

Διαλείποντες μυϊκοί σπασμοί οι οποίοι συμβαίνουν σε κωματώδεις ασθενείς με ενδοκράνιες εγκεφαλικές βλάβες, κυρίως του οπισθίου κρανιακού βόθρου, αναφέρονταν παλαιότερα ως παρεγκεφαλιδικοί σπασμοί (cerebellar fits) και επιστεύετο ότι ήταν επιληπτικής αιτιολογίας. Σήμερα είναι γνωστό ότι αυτοί αποτελούν βραχείας διάρκειας επεισόδια θέσεων απεγκεφαλισμού, οφειλόμενα σε διακυμάνσεις αυξητικές της ενδοκρανίου πιέσεως.85

Ο παροξυσμικός ίλιγγος είναι σύμπτωμα συχνό και οφείλεται σε βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος και του λαβυρίνθου. Στις πιο πάνω περιπτώσεις, η έκλυση του ιλίγγου σχετίζεται με τις αλλαγές θέσης, αντίθετα με τον επιληπτικό ίλιγγο, που δεν επηρεάζεται από τις αλλαγές θέσης του σώματος ή της κεφαλής.

Παροξυντικά άλγη στην περιοχή του τριδύμου σπάνια είναι επιληπτικά αισθητικά φαινόμενα και συνήθως οφείλονται σε ερεθιστική βλάβη του τριδύμου.

Η σκελική ψευδαισθήτωση οφείλεται σε βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους και του διεγκεφάλου και χαρακτηρίζεται από έντονες οπτικές και άλλου είδους αισθητικές ψευδαισθήσεις86. Η χορήγηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων είναι αναποτελεσματική και το ΗΕΓ είναι φυσιολογικό.

Τέλος, ο όρος κοιλιακή επιληψία έχει χρησιμοποιηθεί στο παρελθόν σε βραχέα επεισόδία κοιλιακού πόνου, ναυτίας και, περιστασιακά, εμετών που δεν έχουν σχέση με εμφανή γαστροεντερική νόσο. Σήμερα πιστεύεται ότι τα φαινόμενα αυτά σπάνια οφείλονται σε επιληπτικό μηχανισμό, αλλά μπορεί να είναι ένα πρόδρομο σύμπτωμα ημικρανίας.15

Μεταδιασεισικές κρίσεις

Κρίσεις μετά από εγκεφαλική διάσειση έχουν παρατηρηθεί ολίγα δευτερόλεπτα μετά από κάκωση της κεφαλής.87 Εχουν περιγραφεί και μελετηθεί σε Αυστραλούς παίκτες του ράκμπυ. Η έναρξή τους χαρακτηρίζεται από τονικό σπασμό και ακολουθούν κλονικοί ενίοτε ασύμμετροι σπασμοί των άκρων που διαρκούν μέχρι και 150 δευτερόλεπτα. Η ανάληψη της συνείδησης είναι γρήγορη και δεν διαπιστούται στοιχείο μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης. Σε παρακολούθηση 3 έως 5 χρόνων των παικτών που εμφάνισαν παρόμοιες κρίσεις, δεν παρατηρήθηκαν επιληπτικοί σπασμοί. Παρόλο που αυτές ομοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις δεν είναι επιληπτικές κρίσεις και επειδή η πρόγνωσή τους είναι εξαιρετικά καλή πρέπει να αποφεύγεται αγωγή με αντιεπιληπτικά φάρμακα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

    Shen W, Bowman ES, Markand ON., Presenting the diagnosis of pseudoseizures. Neurology ,1990; 40: 756-759.
    Sigurdardottir RK, Olafsson E., Incidence of psychogenic seizures in adults: A population-based study in Iceland. Epilepsia, 1998; 39: 749-752.
    Howell S, Owen L, Chandwick D., Pseudostatus epilepticus. D. J. Med. 1989; 71: 507-519.
    Buchanan N, Snars J., Pseudoseizures (non-epileptic attack disorders)- clinical management and outcome in 50 patients. Seizure, 1993; 2: 141-146.
    Alpert K, Devinsky O, Perrine K, Vasquez B, Luciano D., Non-epileptic seizures and childhood sexual and physical abuse. Neurology, 1993, 43: 1950-1953.
    Scull DA., Pseudoseizures or non-epileptic seizures (NES): 15 synonyms. J Neurol. Neurosurg. Psychiat., 1997; 7: 1643-1646.
    Gates J.R., Ramani V.,Whalen S., Loewenson R., Ictal Characteristics of Pseudoseizures. Arch Neurol, 1985; 42: 1183-1187.
    Simon B., Mind and Madness in Ancient Greece, Ithaca, NY, Cornel University Press, 1978.
    Waitwell JR, Historical Notes on Psychiatry, HK Lewis & Co, London, 1936.
    Scott DF., Recognition and diagnostic aspects of non-epileptic seizures, in: Riley TL, Rot A (eds), Pseudoseizures, Williams & Wilkins Co, Baltimore, 1982, pp. 21-34.
    Blum D., Fisher RS., Advances in epilepsy. Curr Opin Neurol ,1994; 7: 96-101.
    Pakalnis A, Drake EM Jr, Philips B., Neuropsychiatric aspects of psychogenic status epilepticus. Neurology, 1991; 41: 1104-1106.
    Christensen CR, Szlabowicz J., Factitious status epilepticus as a particular form of Munchausen's syndrome. Neurology, 1991; 41: 2009-2010.
    Niedermeyer E, Blumer D, Holscher E, et al., Classical hysterical seizures facilitated by anticonvulsant therapy. Psychiat. Clin,. 1970; 3: 71-84.
    Engel J., Seizures and Epilepsy, F.A.Davis Co, Philadelphia, 1989; pp.340-379.
    Lesser RP., Psychogenic seizures. Neurology, 1996; 46: 1499-1507.
    French J., Pseudoseizures in the era of video-electroencephalogram Monitoring. Curr Opin Neurol, 1995; 8: 117-120.
    Leis AA., Ross MA., Summers AK.. Psychogenic seizures: Ictal characteristics and diagnostic pittalls. Neurology, 1992; 42: 95-99.
    Meierkord H., Will R., Fish DR., Shorvon SD., The clinical features and prognosis of pseudoseizures diagnosed using video-EEG telemetry. Neurology, 1991; 41: 1643-1646.
    Henry RT, Drury L, Ictal behaviors during nonepileptic seizures differ in patients with temporal lobe interictal epileptiform EEG activity and patients without interictal epileptiform EEG abnormalities. Epilepsia, 1998; 39: 175-182.
    Charcot JM., Lecons sur les maladies du system nerveux, recueillies et publiees par Bourneville I, (Oeuvres completes, I), Paris, 1886.
    Roberts R., Differential; diagnosis of sleep disorders, non-epileptic attacks and epileptic seizures. Curr Opin Neurol, 1998; 11: 135-139.
    Aλεξίου Δ., Καρλοβασίτου-Κόνιαρη Α. Κρίσεις του μετωπιαίου λοβού. Νευρολογία, 1999, 8, 2, (υπό δημοσίευση)
    Fenwick PBC, Brown SW., Evoked and psychogenic epileptic seizures. I. Precipitation, Acta Neurol Scand, 1989; 80: 535-540.
    Betts T., Management of psychogenic and pseudoepileptic seizures. In: Wolf (ed), Epileptic seizures and syndromes. Willey Chichester,1994; 649-656.
    Bazil CW, Walczak TS., Effects of sleep and sleep stage on epileptic and non-epileptic seizures. Epilepsia ,1997; 38: 56-62.
    Alhalabi M, Verma NP., Closure of eyes is a frequent and reliable sign of pseudoepileptic seizures (abstract). Epilepsia, 1994; 35 (suppl 8): S15.
    Walczak TS, Rubinsky M., Plantar responses after epileptic seizures. Neurology 1994; 44, 11: 2191-2193.
    Ramchandani D, Schindler B., Evaluation of pseudoseizures: a psychiatric perspective. Psychosomatics 1993; 34: 70-79.
    Bowman ES., Etiology and clinical course of pseudoseizures: relationship to trauma, depression and dissociation. Psychosomatics 1993; 34: 333-342.
    Wilkus JR, Dodrill BC, Thompson MP., Intensive EEG monitoring and psychological studies of patients with pseudoepileptic seizures. Epilepsia 1984; 25, 1: 100-107.
    Harden CL., Pseudoseizures and dissociative disorders: a common mechanism involving traumatic experiences. Seizure 1997; 6:151-155.
    Barry E, Krumholz A, Bergey KG, Chatha H, Alemayehu S, Grattan L., Non-epileptic postraumatic seizures. Epilepsia ,1998; 39, 4 : 427-431.
    Kalogjera-Sackellares D, Sackellares JC., Personality profiles of patients with pseudoseizures. Seizure, 1997; 6: 1-7.
    Rechlin T, Loew TH, Jorashky P., Pseudoseizure 'status'. J. Psychosom. Res, 1997; 42: 495-498.
    Binder LM, Kindermann SS, Heaton RK et al., Neuropschologic impairment in patients with nonepileptic seizures. Arch Clin Neuropschol, 1998; 13, 513-522.
    Derry PA, McLachlan RS., The MMPI-2 as an adjunct to the diagnosis of pseudoseizures. Seizure, 1996, 5,1: 35-40.
    Ettinger AB, Devinsky O, Weisbrot DM, Ramakrishna RK, Goyal A., A comprehensive profile of clinical, psychiatric, and psychosocial characteristics of patients with psychogenic non-epileptic seizures, Epilepsia, 1999, 40,9: 1292-1298.
    Wood LB, McDaniel S, Burcfiel K, Erba G., Factors distinguishing families of patients with psychogenic seizures from families of patients with epilepsy. Epilepsia, 1998; 39,4: 432-437.
    Silberman E, Post R, Nurnberger J et al., Transient sensory, cognitive and affective phenomena in affective illness: a comparison with complex partial epilepsy. Br. J. Psychiatry, 1985; 146: 181-189.
    Fenton GW., Epilepsy and hysteria. Br. J. Psychiatry, 1986; 149: 28-37.
    Ford C., Somatisation and non-epileptic seizures, in: Rowan A. and Gates J. (eds), Non-epileptic seizures, Butterworth-Heinemann, Boston, 1993;pp 153-164.
    Betts T., Duffy N., Non epileptic attack disorder (pseudoseizures) and sexual abuse: a review, in: Gram L. et al. (eds), Pseudo Epileptic Seizures Wrightson Biomedical, Petersfield. 1993; pp 55-65.
    Anderson J., McKane J., Munchausen syndrome by proxy. Br. J. Hosp. Med, 1996; 56: 43-45.
    Rickler KC., Episodic discontrol. Psychiatric aspects of neurological disease, Benson DF. and Blumer D., New York, 1982:2, pp 49-73.
    Mohan KK, Markand ON., Salanova V., Diagnostic utility of video EEG monitoring in paroxysmal events. Acta Neurol Scand,1996: 94: 320-325.
    Devinsky O, Fisher R., Ethical use of placebos and provocative testing in diagnosing non-epileptic seizures. Neurology, 1996: 47: 866-870.
    Bhatia M., Sinha PK., Jain S., Padma MV., Maheshwari MC., Usefulness of short term video EEG recording with saline induction in pseudoseizures. Acta Neurol Scand, 1997; 95: 363-366.
    Walczak TS., Williams DT., Berten W., Utility and reliability of placebo infusion in the evaluation of patients with seizures. Neurology, 1994, 44: 394399.
    Lancman ME., Asconape JJ., Craven WJ., Howard G., Penry JL., Predictive value of induction of psychogenic seizures by suggestion, Ann Neurol ,1994, 35: 359-361.
    Kuyk J., Jacobs LD., Aldencamp AP., Meinardi H., Spinhoven P., van Dyck R., Pseudoepileptic seizures: hypnosis as a diagnostic tool. Seizure 1995, 4,2: 123-128.
    Bauer J., Epilepsy and prolactin in adults : a clinical review. Epilepsy Res 1996: 24:1-7.
    Alving J., Serum prolactin levels are elevated also after pseudo-epileptic seizures, Seizure, 1998, 7,2: 85-89.
    Oribe E., Amini R., Nissenbaum E., Boal B., Serum prolactin concentrations are elevated after syncope. Neurology, 1996, 47: 60-62.
    Pohlmann-Eden B., Stefanou A., Wellhausser H., Serum prolactin in syncope. Neurology, 1997, 48: 1477-1478.
    Benbadis SR., Lancman ME., King LM., Swanson SJ., Preictal pseudosleep: a new finding in psychogenic seizures. Neurology, 1996, 47,1: 63-67.
    Kennedy SH., Javanmard M., Vaccarino FJ., A review of functional neuroimaging in mood disorders: Positron emission tomography and depression, Can J Psychiatry, 1997; 42:467-475.
    Markowitsch HJ., Kessler J., Van Der Ven C., et al., Psychic trauma causing grossly reduced brain metabolism and cognitive deterioration. Neuropsychologia, 1998; 36: 77-82.
    Twamley EW., Bortz JJ., Non-epileptic seizures: Neuropsychological mechanisms. BNI Quarterly, 1999; 15: 20-26.
    Rosenbaum DS., Snyder S., Rowan AJ., Luciano D., Barton S., Outpatient multidisciplinary management of non-epileptic seizures, Rowan AJ., Gates JR., New York, Butterworth, 1993; 275-283.
    Autret A., de Toffol B., Corcia PH., Hommet C., Prunier-Levilion C., Lucas B., Sleep and epilepsy. Sleep Medicine Reviews, 1999; 3,3: 201-217.
    Stores G., Confusions concerning sleep disorders and the epilepsies in children and adolescents, Br. J. Psychiatry, 1991; 158: 1-7.
    Mahowald MW., Schenck CH., NREM sleep parasomnias. Neurol Clin, 1996; 14:675-696.
    Schenk CH., Mahowald MW., REM sleep parasomnias. Neurol. Clin., 1996; 14:697-720.
    Malow BA.,.Sleep and epilepsy. Neurol. Clin, 1996; 14:765-789.
    Plazzi G., Corsini R., Provini F., Pierangeli G., Martinelli P., Montagna P. et al., REM sleep behaviour disorders in multiple system atrophy. Neurology, 1997; 48: 1094-1097.
    Aldrich SM., Sleep Medicine, New-York, Oxford University Press, 1999; pp 350-374.
    Wright J., Johns R., Watt L, Melville A., Sheldon T., Health effects of obstructive sleep apnea and the effectiveness of continuous positive airways pressure: a systematic review of the research evidence. BMJ, 1997; 314: 851-860.
    Betts T., Non-epileptic seizures (pseudoseizures), in: Duncan J.S., Smalls J.E (eds), Epilepsy 1997, From science to patient. Lecture Notes, St Anne's College, Oxford. 1997;pp 191-206.
    Panayiotopoulos CP., Difficulties in differentiating migraine and epilepsy based on clinical and EEG findings, in: Andermann F. and Lugares E. (eds), Migraine and Epilepsy, Boston: Butterworths, 1987; pp 31-46.
    Andermann, E, and Andermann F. Migraine-epilepsy relationships: Epidemiological and genetic aspects, in: Andermann F. and Lugares E. (eds), Migraine and Epilepsy, Boston: Butterworths, 1987; pp 281-291.
    Toole. Transient global amnesia, in: Raven Press, Cerebrovascular Disorders, N.Y.,1990, pp145-147. 73.
    Lempert T., Bauer M., Schmidt D., Syncope: A videometric analysis of 56 episodes of transient cerebral hypoxia. Ann Neurol, 1994; 36:233-237.
    Benke Th., Hochleitner M., Bauer G., Aura phenomena during syncope. Eur Neurol, 1997; 37:28-32.
    Brenner RP., Electroencephalography in syncope. J Clin Neurophysiol, 1997; 14:197-209.
    Lombroso CT., and Lerman P.,Breathholding spells (cyanotic and pallid infantile syncope), Pediatrics 1967, 39:565-581.
    Riley TL., Syncope and hyperventilation, in: Riley TL. And Roy A. (eds), Pseudoseizures, Williams and Wilkins, Baltimore, 1982, pp 34-61.
    Goodwin DW., Crane JB. and Guze S., Alcoholic "blackouts": A review and clinical study of 100 alcoholics. Am J Psychiatry, 1969;126: 191-198.
    Goodenough DJ., Fariello RG., Annis BL. and Chun RW., Familial and acquired paroxysmal dyskinesias: A proposed clarification with delineation of clinical features. Arch Neurol, 1978; 35:827-831.
    Lance JW., Familial paroxysmal dystonic choreaothetosis and its differentiation from related syndromes. Ann Neurol, 1977; 2:285-293.
    Cler J.M., Vercelletto M., Bricout J.H., Vercelletto P., Choreo-athetose paroxystique kinesigenique: affection autonome ou, epilepsie reflexe? Rev. Neurol, (Paris), 1990; 146, 1, 25-29.
    Scheffer IE., Bhatia KP., Lopes-Cendes I. et al., Autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy: a distinctive clinical disorder. Brain, 1995;118:61-73.
    Γκατζώνης Στ., Σταμπουλής Ελ., Κορρές Στ., Δωρής Στ., Ζαλώνης Ι., Μαντούβαλος Β., Παπαγεωργίου Κ. Σύνδρομο αιφνιδιασμού (Startle Syndrome). Νευρολογία, 1995, 4, 1, 21-25.
    Dure L, Tucker D, Tourette syndrome, Curr Opin Neurol, 1997, 10:153-159.
    Bullar, DE., Diencephalic seizures: Responsiveness to bromocriptine and morphine. Ann Neurol, 1987; 21:609-611.
    Caplan LR., "Top of the basilar" syndrome. Neurology, 1980; 30:72-79.
    McCrory P., Bladin P., Berkovic S., Retrospective study of concussive convulsions in elite Australian rules and rugby league footballers: phenomenology, aetiology, and outcome. BMJ, 1997;314:171-174.

http://www.encephalos.gr/full/37-4-04g.htm

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου

Designed By